Несовершенный дентиногенез

Обновлено 5 июня 2017 г.

Несовершенный дентиногенез – это редкое наследственное заболевание, связанное с нарушением формирования дентина на этапе внутриутробного развития. Часто проявляется у детей до 6 лет на молочных зубах, но некоторые типы патологии могут встречаться и у взрослых, вне зависимости от возраста.

Не являясь инфекционным заболеванием, несовершенный дентиногенез может представлять определённую опасность. Болезнь имеет три классифицируемых типа, каждый из которых формируется собственной симптоматикой, течением и возможными последствиями, главное из которых – полная потеря зубов.

Содержание:

Причины
Виды и симптомы
Диагностика
Лечение
Часто задаваемые вопросы

Причины

Поскольку заболевание генетическое, причин его возникновения несколько, и все они связаны с тканевой дифференцировкой плода.

Строгих сроков беременности, при которой патология может быть выявлена, не существует, так как клетки эмбриона формируются непрерывно: от момента зачатия до рождения.

Непосредственными причинами формирования аморфной дентинной ткани могут быть следующие факторы:

Дефицит образования фибриллярного белка;
Мутация 4-й хромосомы и нарушения матричного белка DSPP (дентин-сиало-фосфопротеинового гена);
Нарушение структуры фосфопротеина дентинного матрикса.

Важно: Большая часть случаев дентиногенеза фиксируется у пациентов женского пола. Объясняется это тем, что названные генетические нарушения у эмбриона мужского пола могут стать причиной внутриутробной смерти и выкидыша.

Виды и симптомы

На сегодняшний день учёные, работающие в области терапевтической стоматологии, выявили три типа несовершенного дентиногенеза. Каждый из них имеет свою специфику развития и симптомы, кардинальным образом отличающиеся друг от друга.

Несовершенный дентиногенез I типа

Достаточно редкий тип патологии, при котором строение эмали поначалу не имеет внешних признаков нарушения, но при этом структура около пульпарного дентина разрушается. Среди основных симптомов этого типа большинство врачей называет следующие пункты:

Кровоточивость дёсен;
Подвижность до 2-й степени;
Первые признаки патологической стираемости;
Водянисто-серый цвет эмали;
Луковичная форма коронковой части;
Деформация дентинных канальцев;
Болезненная реакция на твёрдую пищу.

Несовершенный дентиногенез I типа

Зачастую I тип протекает на фоне других генетических заболеваний, например, остеогенеза. Побочные симптомы проявившегося недуга при этом могут быть самыми разными, такими как:

Нездоровый оттенок склер глазного яблока – от бледно-жёлтого до синюшного цвета;
Нетипичное строение среднего уха;
Повышенная ломкость костей.

Несовершенный дентиногенез II типа

Самый распространённый тип, имеющий собственное уникальное название – синдром Стентона-Капдепона, в честь учёных, изучивших и описавших данный вид заболевания. Главное отличие от I типа – обширное разрушение эмали уже при первых признаках проявления болезни, а также неоднородное строение дентина.

Несовершенный дентиногенез II типа

К другим симптомам II типа относятся:

Специфический «янтарный» цвет эмали;
Укороченные коронки зубов;
Непроизвольное вскрытие пульповых камер;
Дистальный прикус.

Несовершенный дентиногенез III типа

Данный вид рядом учёных считается мутировавшей стадией II типа, но некоторые источники описывают его как самостоятельную патологию. При ней дентинный матрикс имеет атипичную структуру, вызванную эмбриональным нарушением формирования клеток коллагена.

Имеет следующую симптоматику:

Коричневый цвет зубной эмали;
Множественные вскрытия пульповых камер и их расширение;
Искривление и дегенеративные процессы корневой системы;
Коронки зуба принимают «колокольную» форму.

У детей одним из главных симптомов может стать задержка прорезывания молочных зубов. Адентия в таком случае – следствие, поскольку несовершенный дентиногенез поражает только сформировавшиеся зубы.

Диагностика

Выявить дентиногенез на ранних стадиях – непростая задача даже для опытного стоматолога, поэтому распознавание болезни проходит в несколько этапов, первый из которых – сбор анамнеза. Необходимо выяснить обо всех хронических недугах, которые были не только у пациента, но и у его ближайших родственников.

Следующий шаг – визуальный осмотр. Проверяется прикус на наличие отклонений по вертикальной и горизонтальной оси, сравнивается цвет эмали нескольких соседних зубов, тщательно осматривается общее состояние шейки и коронки. После этого проводится проверка потенциальной стираемости.

Далее назначается рентгенография. Если имеет место подозрение на синдром Стентона-Капдепона, то нужно выявить сужение пульповых камер и аномальные состояния дентинных каналов. Кроме того врач осматривает очаги поражения дентина и фиксирует мутации кортикальной ткани челюсти, чаще всего – её неестественное истончение.

Последний этап – проверка возбудимости пульпы электричеством. Так как любое поражение дентина ведёт к атрофии тканей, то и реакция на электроды будет максимально сниженной.

Сложность диагностирования заключается ещё и в том, что дентиногенез легко перепутать с другими заболеваниями, в том числе и не имеющими прямого отношения к стоматологии. В группу входят следующие проблемы:

Кислотный некроз;
Мраморная болезнь;
Синдром Элерса-Данлоса;
Брахиоскелетогенитальный синдром;
Гипофосфатазия;
Амелогенез;
Дентинная дисплазия.

Чтобы максимально обезопаситься от врачебной ошибки, любая постановка диагноза, связанная с дентиногенезом, подразумевает долгое обследование с обходом нескольких профильных специалистов и сдачей самых разных анализов.

Лечение

Строгой программы лечения на сегодняшний день не существует, поскольку несовершенный дентиногенез считается неизлечимым недугом. Главная задача при обнаружении проблемы – постараться сохранить зубы, используя максимально щадящие методики.

Незначительные повреждения купируются реминерализацией. Процедура эта доступна для большинства стоматологий, но проводить её придётся регулярно, с повторениями от одного раза в месяц до стабилизации состояния. Эмаль при этом уже может терять здоровый цвет, но своевременная терапия позволит отложить необратимый процесс разрушения.

Результат реминерализации

При явных повреждениях единственный способ частично сохранить постоянные зубы – это установка виниров и коронок. Перед этим проводится эндодонтическая процедура, необходимая не только для прочистки каналов и дальнейшего пломбирования, но и для выявления внутреннего состояния и определения целесообразности сохранения зуба.

Для устранения последствий, коснувшихся прикуса, назначаются индивидуальные методики, состоящие из изготовления капп, съёмных протезов и других ортодонтологических аппаратов, полный список которых определяется уже врачом.

Если же сохранить зубы не удалось, то речь пойдёт о протезировании. Как правило, пациентов перед непосредственной установкой имплантатов и протезов ждёт долгий медикаментозный курс, чтобы гарантированно обезопаситься от возможных воспалительных процессов, ставших последствием неправильного или несвоевременного лечения.

Часто задаваемые вопросы

Для большинства посетителей стоматологических клиник несовершенный дентиногенез является крайне редким диагнозом, поскольку средняя статистика составляет 1 случай на 30000 человек. Тем не менее, обеспокоенность прослеживается на тематических форумах и сайтвх, посвящённых проблемам полости рта.

Редакция портала 32топ предлагает ответы на наиболее частые вопросы по данной теме.

Вопрос: Мне диагностировали Стентона-Капдепона, но эмаль не пожелтела, а наоборот, приобрела серый цвет, как при некрозе пульпы. Возможно ли такое?

Ответ: Да, это вполне предсказуемая реакция, и никаких аномалий здесь нет. Дело в том, что цвет поражённой эмали будет зависеть от индивидуальной микрофлоры организма, и предсказать развитие в данном случае крайне трудно.

Вопрос: Поставили коронки, но буквально через месяц появились неприятные ощущения, стоит беспокоиться, или это обыденное явление?

Ответ: К сожалению, установка коронок и виниров не гарантирует сохранность зубов, а только откладывает срок их повреждений. Проблема в данном случае на внутреннем уровне, и внешнее воздействие на зубы является косвенной причиной.

Вопрос: Как часто при дентиногенезе кровоточат дёсны?

Ответ: Часто, это один из основных симптомов болезни, который вызван повышенной чувствительностью не столько самой десны, сколько зубных корней, которые могут травмироваться даже от деликатной пищи.

Вопрос: Насколько велик риск выпадения зубов при III типе дентиногенеза?

Ответ: При любой форме расстройства всегда есть риск полной адентии. Пока что обратить процесс не удалось, ни медикаментозно, ни хирургически.

Автор статьи: Роман Орлов

Оценить статью:

4.6

Отказ от ответственности: Этот материал не предназначен для обеспечения диагностики, лечения или медицинских советов. Информация предоставлена только в информационных целях. Пожалуйста, проконсультируйтесь с врачом о любых медицинских и связанных со здоровьем диагнозах и методах лечения. Данная информация не должна рассматриваться в качестве замены консультации с врачом.

Нужна стоматология?

Посмотрите стоматологии Москвы

Все стоматологии Москвы